一.什么是突發(fā)性耳聾
突發(fā)性耳聾(sudden hearing loss,sudden deafness)簡稱突聾，指突然發(fā)生的、原因不明的感音神經(jīng)性聽力損失。突發(fā)性耳聾通常在數(shù)分鐘、數(shù)小時(shí)或一天內(nèi)患者聽力下降至最低點(diǎn)(少數(shù)病例在發(fā)病后第三天降至最低點(diǎn)),至少在相鄰的兩個(gè)頻率聽力下降20dBHL,可同時(shí)或先后伴有耳鳴或眩暈。多為單側(cè)發(fā)病，中國突發(fā)性聾多中心臨床研究結(jié)果顯示,雙側(cè)發(fā)病比例為 2.3%。
該病的發(fā)生率為(5-20 人)/10 萬人,任何年齡均可發(fā)病，常見年齡在50歲左右,男女發(fā)病率無明顯差異, 隨著工作和生活節(jié)奏的日漸加快,我國的突聾發(fā)病率有上升的趨勢,而且發(fā)病年齡有年輕化的趨勢,我國多中心研究,發(fā)病年齡中位數(shù)為 41 歲。
二.病因及誘因
目前只有大約 10%的突發(fā)性聾能找到病因,不能發(fā)現(xiàn)病因的突聾，稱為特發(fā)性突聾(idiopathic sudden deamess),特發(fā)性突病因不明,緊張、勞累、情緒動、睡眠障礙、氣溫變化等為其主要透因,目前看來,突聾應(yīng)該是多種高危因素共同作用累積的結(jié)果，常見的病因包括:血管性疾病、病毒感染、自身免疫性疾病、傳染性疾病、腫瘤、中毒、先天性發(fā)育異常等。突聾發(fā)生的易感因素包括高血壓、高血糖或高血脂這些可能影響微循環(huán)的因素，頭痛尤其偏頭痛，遺傳因素以及其他未知因素。雙側(cè)突發(fā)性聾需考慮全身因素,如免疫性疾病、內(nèi)分泌疾病等。
三.臨床表現(xiàn)
多數(shù)患者發(fā)病前有過度勞累、精神抑郁、焦慮狀態(tài)、情緒激動、受涼或感冒史，本病可能具有如下癥狀：
（1）突然發(fā)生的聽力下降 可以為首發(fā)癥狀,聽力可在數(shù)分鐘、數(shù)小時(shí)或一天內(nèi)下降到最低點(diǎn),少數(shù)患者在三天降到最低點(diǎn)；
（2）耳鳴(約90%) 可為始發(fā)癥狀,患者突然一側(cè)或雙側(cè)耳鳴,音調(diào)較高，同時(shí)或相繼出現(xiàn)聽力下降,經(jīng)治療后,可長期不消失；
（3）耳悶脹感(約50% )；
（4）眩暈或頭暈(約30% ) 聽力下降前或后可出現(xiàn)眩暈感,多為旋轉(zhuǎn)性眩暈,少數(shù)出現(xiàn)顛簸、不穩(wěn)感,可伴有冷汗、惡心、嘔吐；
（5）聽覺過敏或重聽；
（6）耳周感覺異常(全聾患者常見)；
（7）部分患者會出現(xiàn)精神心理癥狀。如焦慮、睡眠障礙等,影響生活質(zhì)量。
四. 檢查
必須進(jìn)行的檢查:耳鏡檢查，聽力檢查(音叉、純音測聽)，聲導(dǎo)抗。根據(jù)具體情況可能需要追加的檢查:前庭功能檢查，耳聲發(fā)射，ABR，耳蝸電圖，言語測聽，實(shí)驗(yàn)室檢查(血常規(guī)、血生化、凝血功能)，MRI，根據(jù)病情可酌情選擇顳骨CT檢查等。
五. 分型
突發(fā)性聾根據(jù)聽力損失累及的頻率和程度,可分為:高頻下降型、低頻下降型、平坦下降型和全聾型(含極重度聾)。
六.治療
突發(fā)性耳聾應(yīng)作為耳科急癥對待,在臨床治療中要綜合制訂合理的方案,力求在耳聾的早期開始治療。
（1）低鈉飲食；
（2）糖皮質(zhì)激素：使用過程中應(yīng)掌握以下原則:患者無激素使用禁忌癥; 激素宜在早晨頓服;用藥劑量可根據(jù)患者具體條件制定，給藥方式可采用口服、靜脈注射、鼓室注藥或耳后注射；
（3）改善內(nèi)耳微循環(huán)：常用藥物有銀杏葉制劑、低分子右旋糖酐、復(fù)方丹參等；
（4）離子通道阻滯劑：代表性藥物如利多卡因；
（5）降低內(nèi)淋巴積水：急性低頻聽力下降提示膜迷路積水，可給脫水治療；
（6）溶栓、抗凝藥物：常用的藥物有巴曲酶、蝮蛇抗栓酶等。應(yīng)注意，在應(yīng)用降低纖維蛋白原藥物的同時(shí)必須進(jìn)行纖維蛋白原檢查,并根據(jù)檢查結(jié)果調(diào)整用藥。對有出血性疾病,嚴(yán)重肝、腎功能不全或高血壓病的患者禁用；
（7）高壓氧治療；
（8）經(jīng)治療效果不佳者，可考慮佩戴助聽器，必要時(shí)可選擇人工耳蝸植入術(shù)。
七.療效評定標(biāo)準(zhǔn)
我國2015 年突聾指南制訂的療效分級標(biāo)準(zhǔn)是:
（1）痊愈受損頻率聽閾恢復(fù)至正常,或達(dá)健耳水平,或達(dá)此次患病前水平；
（2）顯效受損頻率平均聽力提高 30dB；
（3）有效受損頻率平均聽力提高 15-30dB；
（4）無效受損頻率平均聽力改善不足15dB。
八.預(yù)后
我國突發(fā)性聾多中心研究結(jié)果顯示: 低頻下降型突聾預(yù)后最好,平坦型次之,高頻下降型和全聾型效果較差，全聾型的痊愈率最低，伴發(fā)眩暈癥狀的預(yù)后差。各型之間的痊愈率差別很大，多種因素影響下、總的自愈率為30%~40%。
德國2011年突發(fā)性聾指南中對預(yù)后的觀點(diǎn)是:
（1）單獨(dú)發(fā)生在低頻或者中頻區(qū)域的突聾,不管有沒有眩暈和耳鳴,預(yù)后一般較好；
（2）聽力損失的程度越重,預(yù)后越差；
（3）發(fā)病一開始就全聾,或者接近全聾的預(yù)后差；
（4）復(fù)發(fā)主要見于低頻和中頻,可以在對側(cè)出現(xiàn)。
科普醫(yī)師簡介
寧金梅 副主任醫(yī)師
耳鼻咽喉科副主任
